В настоящее время отсутствует единая терминология для обозначения перинатального поражения нервной системы. Распространены такие термины, как «внутричерепная родовая травма», «нарушение мозгового кровообращения (НМК) I, II, III степени», «перинатальная энцефалопатия гипоксически-травматического генеза», «нарушение гемоликвородинамики», реже употребляются «церебральная дисфункция», «гипоксия мозга» и др. Отсутствие единой терминологии связано с односторонностью клинической картины при различных этиологических факторах, что обусловлено незрелостью нервной ткани, генерализованной ее реакцией в виде отечно-геморрагических и ишемических явлений в головном и спинном мозге с общемозговыми расстройствами.
Этиология и патогенез. Родовая травма, асфиксия, гемолитическая болезнь, пневмопатии, инфекционные и другие заболевания плода и новорожденного нередко сопровождаются расстройствами кровообращения в ЦНС с развитием гипоксии, кровоизлияний и (или) возникновением ишемических повреждений. Это касается как головного, так и спинного мозга. При этом церебральные повреждения встречаются значительно реже спинальных. Так, у 80-85% мертворожденных и погибших от разных причин новорожденных обнаруживаются повреждения спинного мозга, особенно шейного отдела, в то время как повреждения черепа и головного мозга находят у 35-40%. Основная причина повреждения спинного мозга при родах - тактика ведения родов и травмирующие плод акушерские пособия при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, неоправданной защите промежности роженицы «любой ценой», чрезмерных поворотах головки при выведении ее, тяге за головку при выведении плечевого пояса. Все это ведет к натяжению позвоночных артерий и вызывает вертебрально-базилярную ишемию, кровоизлияния.
Патоморфология. В зависимости от тяжести поражения морфологические изменения различны: при легкой форме и преходящих нарушениях гемоликвородинамики наблюдаются венозный застой, капиллярные стазы в мягкой мозговой оболочке и веществе мозга.
При среднетяжелом поражении обнаруживают периваскулярный и перицеллюлярный отек, мелкие диффузные кровоизлияния, главным образом в мягкой мозговой оболочке, реже пара- или интравентрикулярно. При тяжелой форме поражения ЦНС развивается обширный отек и обнаруживаются массивные кровоизлияния в вещество мозга и его желудочки. Иногда выявляют надрывы и разрывы мозжечкового намета, ишемические некрозы (перивентрикулярная лейкомаляция). В дальнейшем кровоизлияния в ткань мозга и ишемические некрозы или рассасываются с образованием кист, или оставляют рубцовые изменения. Может также наблюдаться атрофия полушарий большого мозга, базальных ганглиев, расширение желудочков мозга.
Частота грубых родовых травм позвоночника (разрывы и растяжения межпозвонковых дисков, отрыв тела позвонка, разрывы спинного мозга) относительно невелика. Чаще в позвоночном канале находят эпидуральные гематомы, геморрагии в стенках позвоночных артерий, спинальных корешках и межпозвонковых дисках. Эпидуральные гематомы легко сдавливают артерии, питающие спинной мозг, что приводит к развитию спинальной ишемии. Считается, что ишемические повреждения головного и спинного мозга встречаются гораздо чаще, чем геморрагические. Даже минимальная дислокация 1-2 шейных позвонков вовлекает в процесс позвоночные артерии, снабжающие кровью шейный отдел спинного мозга и стволовые структуры головного мозга, с развитием ишемических неврологических нарушений.
Клиническая картина. При оценке неврологического статуса новорожденного используют четыре показателя: 1) двигательная активность; 2) состояние мышечного тонуса; 3) наличие и сила безусловных физиологических рефлексов новорожденных; 4) патологические неврологические знаки как общемозговые (синдром гипервозбудимости, синдром угнетения), так и очаговые (симптомы Грефе, «заходящего солнца»), «напряженный» взгляд, горизонтальный и вертикальный нистагм, анизокория, парезы, параличи и др.) Четкие данные в отношении прогностического значения того или иного патологического неврологического знака отсутствуют. Наиболее неблагоприятными считают судороги, особенно повторяющиеся, резко выраженный и длительно сохраняющийся синдром угнетения у доношенного ребенка, гипертонус мышц-разгибателей ног с перекрестом их на уровне голеней. Последнее иногда рассматривается как возможность развития в дальнейшем детского церебрального паралича.
По течению различают следующие периоды заболевания: острый (7-10 дней, у недоношенных до 1 мес); ранний восстановительный (до 4-6 мес); поздний восстановительный (до 1-2 лет); остаточных явлений. Выделяют также легкую, средней тяжести и тяжелую форму болезни. При легкой форме наблюдаются обычно повышение нервно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. Иногда симптомы нерезкого угнетения через 4-7 дней сменяются возбуждением. Появляются тремор рук, подбородка, двигательное беспокойство. При поражении ЦНС средней тяжести вначале чаще наблюдается угнетение, мышечная гипотония, гипорефлексия. Через несколько дней они сменяются гипертонией мышц, чаще разгибателей, появляются иногда кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, «глазные» симптомы. Часты вегетовисцеральные нарушения (синдром дыхательных расстройств, кардиопатия, дискинезии желуд очно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгиваний, вплоть до явлений пилороспазма, метеоризма). При тяжелой форме заболевания в клинической картине преобладают соматические нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников). Со стороны ЦНС - резкое угнетение, судороги.
Однако, учитывая чрезвычайную трудность топической диагностики, а также значительные компенсаторные возможности новорожденных, о прогнозе, а следовательно, истинной тяжести поражения ЦНС можно говорить не ранее 4-6 мес жизни.
Уже в раннем восстановительном периоде формируются следующие клинические синдромы.
Астеноневротический, при котором преобладают повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, отмечаются двигательные нарушения как с мышечной гипотонией, так и с гипертонией. Гипертонус может захватывать мышечные группы сгибателей и разгибателей, а также приводящие мышцы бедер.
Примерно у 75% детей отмечаются сочетание двух синдромов — гипертензионно-гидроцефального и вегетовисцеральных нарушений. У таких детей наблюдается быстрое увеличение объема головы (более 2 см ежемесячно в первом квартале жизни), расхождение черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание большого родничка, повышенная возбудимость, пронзительный крик, симптомы Грефе и «заходящего солнца», сходящееся косоглазие, экзофтальм. У всех детей изменяется мышечный тонус (гипо- или гипертонус, дистония), усиливаются хватательный и коленный рефлексы.
Часто наблюдается снижение рефлексов спинального автоматизма, клонус стоп, тремор рук и подбородка. Характерны задержка темпов психомоторного развития, нарушение микроциркуляции: мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитических изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неинфекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети нередко «закатываются», становятся багрово-цианотичными. У большинства больных наблюдаются лабильность деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной системы: тахи-, реже брадикардия, приглушенность тонов, функциональный систолический шум, нарушения ритма дыхания. У всех детей выявляется патология желудочно-кишечного тракта, преимущественно в виде дискинезий (срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам - особенно после 2-3 мес жизни). Нередки недостаточная или избыточная прибавка массы тела. У 2/3 детей уже с первых дней жизни отмечаются кожные проявления аллергии в виде сухости кожи с пластинчатым шелушением, себореи, различного рода сыпей, упорных опрелостей.
Ведущими в клинической картине натальных поражений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза в руках со спастическим парезом в ногах. Если же поражение имеет место выше шейного утолщения, то развивается спастический тетрапарез. Нередко наблюдается изолированный верхний вялый парапарез при отсутствии двигательных нарушений в ногах из-за локальной ишемии в области клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Может возникнуть и вялый монопарез, чаще в правой руке. При вялых парезах рук резко угнетены или отсутствуют рефлексы - хватательный, Робинсона, Моро, выявляется «декапитированный» рефлекс Переса. Так называемые акушерские параличи рук, которые прежде относили к плечевым плекситам, связаны, как правило, с повреждением передних рогов шейного отдела спинного мозга. Может развиваться как тотальный паралич руки, так и преимущественное поражение дистальных или проксимальных мышц. В первом варианте рука лежит неподвижно, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, полностью отсутствует активная двигательная реакция, но пассивные движения свободны. Во втором варианте кисть свисает в виде «тюленьей лапки», в третьем, который встречается чаще всего - появляется симптом «кукольной ручки», т. е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой.
При поражении шейного отдела спинного мозга появляются также симптомы «короткой шеи» с большим количеством поперечных, иногда мокнущих складок; «кукольной головки» с глубокой складкой, разделяющей затылок от туловища, нейрогенная кривошея, при которой ребенок держит голову в положении, наиболее удобном для улучшения кровотока в позвоночных артериях. Возможны также остеогенная кривошея за счет дислокации и подвывиха шейных позвонков и миогенная кривошея вследствие организации массивной гематомы в области шеи.
Спастические парезы в ногах характерны для большей части повреждений шейного отдела спинного мозга. У таких детей отчетливо ограничены движения и повышен мышечный тонус ног, они опираются и ходят на «цыпочках». При натальной травме шейного отдела спинного мозга иногда развиваются и бульбарные нарушения (поперхивание при сосании, вытекание молока через нос, гнусавый оттенок плача). При поражении СIV, где расположен спинальный дыхательный центр, наблюдается клиническая картина синдрома дыхательных расстройств. При этом нередко образуется характерная деформация грудной клетки в виде колокола с расширенными нижней апертурой и межреберными промежутками в верхней части грудной клетки.
При поражении на уровне ТIII—ТIV развивается нижний спастический парапарез.
При повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типичным является сочетание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пирамидной неполноценности: ноги свисают за счет гипотонии, часты «поза лягушки», «распластанный живот», «пяточные стопы», косолапость, почти отсутствуют рефлексы опоры, ползания. Иногда наблюдаются эрекция полового члена, зияние ануса, вытекание мочи каплями.
Диагноз. При постановке диагноза в первую очередь учитывают анамнестические (состояние здоровья матери, ее акушерско-гинекологический анамнез, социально-биологические факторы, течение беременности и родов) и клинические данные. В качестве дополнительных диагностических методов в последние годы широко используют нейросонографию (УЗИ головного мозга). Однако почти у половины детей с клиническими признаками поражения нервной системы структурные изменения головного мозга не обнаруживаются. Это скорее всего косвенно свидетельствует о ведущей роли натальной травмы спинного мозга. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника. Так, у 25-50% новорожденных с кефалогематомой обнаружена трещина черепа. При натальных спинальных травмах нередко обнаруживают дислокацию шейных позвонков, иногда их перелом. Большую помощь в постановке диагноза травмы позвоночника оказывают электромиография, реоэнцефалография.
В качестве дополнительных диагностических методов используют спинномозговую пункцию (вытекание жидкости под давлением, наличие в ней эритроцитов), офтальмоскопию (отек сетчатки глаза, кровоизлияния в нем).
Дифференциальный диагноз. Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-травматического генеза дифференцируют от другой возможной патологии, обусловленной следующими причинами: 1) врожденными пороками развития, которые являются наиболее частой патологией у детей, умерших в перинатальном периоде (анэнцефалия, черепно-мозговые и спинно-мозговые грыжи, агенезия и гипоплазия мозолистого тела, макро- или микроцефалия, гидроцефалия, макро- и полигирия, гипоплазия мозжечка, краниостеноз и др.); 2) внутриутробным энцефалитом и лептоменингитом, иногда развивающимися как инфекционные фетопатии при внутриутробном заражении ребенка различными микроорганизмами, чаще вирусами; 3) наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислотного (фенилкетонурия, галактоземия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др.), которые, как правило, клинически проявляются не сразу после рождения, а через несколько недель или месяцев. Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз перинатального поражения головного и спинного мозга с рахитическими изменениями вегетативной нервной, мышечной и костной систем. Синдром дыхательных расстройств чаще связан с поражением спинного мозга на уровне сегмента CIV, чем с другими этиологическими факторами - дефицитом сурфактанта, гиалиновыми мембранами, ателектазами, аспирацией околоплодных вод, врожденными пороками развития. Пилороспазм, нередко сопровождающий перинатальное поражение ЦHC, необходимо дифференцировать от врожденного порока развития - пилоростеноза.
Лечение. При рождении ребенка в состоянии асфиксии требуются немедленные реанимационные мероприятия для восстановления дыхания, кровообращения и коррекции метаболических нарушений. Необходимо сразу же быстро и мягко отсосать слизь из дыхательных путей и дать ребенку кислород. В более легких случаях оксигенацию осуществляют с помощью кислородной маски, в более тяжелых - проводят интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких с помощью аппаратов типа «Вита», «Млада», «Лада» и др. При необходимости прибегают к непрямому массажу сердца, внутрисердечному введению адреналина. В вену пуповины вводят 10-20% раствор глюкозы (3-5 мл/кг) с кокарбоксилазой  (8 мл/кг), АТФ (0,3-0,5 мл/кг), преднизолоном (2-5 мг/кг), 10% раствор глюконата кальция (1 мл/кг).
Патогенетическое лечение нарушений мозгового кровообращения в остром я периоде после проведения реанимационных мероприятий должно быть направлено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во избежание кровоизлияния. Оно должно включать: 1) дегидратацию (маннитол, реополиглюкин, реоглюман, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон, глицерол и др.); 2) ликвидацию и (или) профилактику судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дроперидол); 3) устранение артериальной гипотензии и гиповолемии (гемодез, альбумин); 4) снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, глюконат кальция); 5) улучшение сократительной способности миокарда (кокарбоксилаза, панангин); 6) нормализацию метаболизма нервной ткани и повышение ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, АТФ, дибазол, а-токоферол, липоевая кислота). Все манипуляции проводят крайне осторожно, лучше в кроватке. Кормлений начинают через зонд или соску. К груди прикладывают в зависимости от тяжести состояния на 3-10-й день жизни. Кормление нативным материнским молоком — важное условие успешного лечения. Таких детей из родильного дома переводят для дальнейшего лечения в специализированный стационар.
В восстановительном периоде лечение должно быть направлено на стимуляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики поврежденных тканей. С этой целью назначают витамины группы В по 10-15 инъекций, чередуя их (В1 - 0,5 мл 6% и В6 - 0,5 мл 5% раствора, В12 - 50 мкг), церебролизин (0,5 мл), ATФ (0,5 мл), экстракт алоэ (0,5 мл). Продолжают начатую в остром периоде дегидратационную терапию, обычно диакарбом (25-50 мг/кг) или, реже, глицеролом. Используют также ноотропные препараты, улучшающие энергетические npoцессы в мозге (пирацетам, или ноотропил, аминалон, или гаммалон, фенибут, пантогам, энцефабол). С целью улучшения мозгового кровообращения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (кавинтон, циннаризин, или стугерон, трентал). При повышенной возбудимости и судорожной готовности назначают седуксен, фенобарбитал, радедорм.
Ведущая роль в лечении больных с натальной спинальной патологией принадлежит физиотерапевтическим методам, в частности электрофорезу с 0,5-1% раствором эуфиллина и 0,5-1% раствором никотиновой кислоты одновременно с двух полей поперечно на верхнешейный отдел позвоночника. Один из электродов расположен в шейнозатылочной области на уровне СII-СVI, а второй – в области рукоятки грудины. На курс 10-12 процедур, через 1,5-2 мес лечение можно повторить. Это приводит к значительному увеличению вертебрального базилярного кровотока. По этой же методике может быть назначен 0,1% раствор прозерина. При поясничном повреждении спинного мозга также используют электрофорез со спазмолитиками, но электроды располагаются продольно, на уровне ТIX-ТX и Т XII-LI. С 3 мес жизни можно назначать тепловые процедуры например аппликации парафина, озокерита.
Широко используются в восстановительном периоде лечебная физкультура и массаж, в том числе и точечный. Отдельные его элементы включают в общую схему лечения с конца первой недели жизни, основной комплекс вводят несколько позже. Учитывая широкое распространение натальных спинальных травм, необходим дифференцированный массаж, так как, например, массаж шеи у таких больных может вызвать ухудшение состояния. При спинальных повреждениях часто встречаются смешанные парезы, что требует проводить различный массаж (тонизирующий и расслабляющий) для разных групп мышц одной и той же конечности.
Прогноз. Тяжесть неонатальных неврологических нарушений не всегда определяет отдаленные последствия. Прогноз зависит от течения внутриутробного периода, длительности внутриутробной гипоксии, способов родоразрешения, степени зрелости ребенка, наличия у него соматической патологии, рациональности терапии в остром и восстановительном периодах. По данным отечественных невропатологов, около 50% заболеваний ЦНС в детском возрасте - результат перинатальной патологии. Стертые формы этого заболевания нередко просматриваются в родильном доме, затем некоторое компенсирование сглаживает картину, но в возрасте 10-12 лет на фоне остаточных минимальных поражений ЦНС появляются другие заболевания.
Наиболее тяжелые последствия в виде грубых нарушений психомоторного развития формируются не так часто (3—5% у доношенных и 10—20% у недоношенных). Чрезвычайно тяжелый исход - детский церебральный паралич (ДЦП). Однако, возможно, что причиной ДЦП является не только поражение ЦНС гипоксически-травматического генеза, но и внутриутробные энцефалиты, пороки развития головного мозга.
Практически у всех детей с перинатальным поражением ЦНС, даже легкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной церебральной дисфункции - головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (неумение завязать шнурки на ботинках, заниматься лепкой из пластилина, играть на музыкальных инструментах). Кроме того, для них характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, расторможенностью, плаксивостью, неусидчивостью, неуживчивостью. Около 50% детей, перенесших среднетяжелую и тяжелую форму перинатального поражения нервной системы, угрожаемы по школьной дезадаптации, что делает весьма проблематичной возможность обучения этих детей с 6 лет в обычных, как правило, переполненных классах, по обычной школьной программе.
К сожалению, менее изученными, хотя и чрезвычайно распространенными являются так называемые поздние отсроченные осложнения родовых повреждений позвоночника. К ним относятся синдром периферической цервикальной недостаточности (хроническая вертебрально-базилярная сосудистая недостаточность: головная боль, усиливающаяся при повороте головы, головокружения, туман перед глазами, ухудшение зрения, слуха, необычная сонливость). При осмотре таких детей выявляется болезненность шейных паравертебральных точек и остистых отростков шейных позвонков, защитное напряжение шейно-затылочных мышц (иногда имеющих вид двух мощных тяжей), асимметрия плечевого пояса, расцениваемая как «нарушение осанки», «крыловидные лопатки» за счет атрофии мышц плечевого пояса, кривошея с наклоном головы, гипотония мышц рук и ног с рекурвацией в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах, гиперлордоз, сутулость, ранние признаки шейного остеохондроза, косолапость, колоколообразная грудная клетка, которую обычно объясняют перенесенным рахитом. Дети не могут быстро бегать, у них легко устают ноги. Выраженный миотонический синдром объясняется тем, что ишемия захватывает не только шейный отдел спинного мозга, но и ретикулярную формацию ствола мозга. Таких детей охотно отбирают тренеры по гимнастике или в балетные школы за их «природную гибкость». Но именно эти дети в дальнейшем очень склонны к травматизму. Хроническую вертебрально-базилярную недостаточность у этой группы детей можно подтвердить данными реоэнцефалографии, электромиографии и шейной спондилографии.
При повреждении поясничного и каудальних отделов спинного мозга могут развиться энурез, периферический парез сфинктера мочевого пузыря, гипотония мышц ног, неприятные ощущения в них, гиперестезия, легкое складывание в «позе лягушки». Ребенок позже начинает сидеть, стоять, ходить. Иногда в дальнейшем формируется О-образное искривление ног, напоминающее рахит. Некоторая часть случаев импотенции, нарушений функции репродуктивной системы также может быть объяснена этой патологией.
Необходимо отметить, что при перинатальном поражении ЦНС длительно сохраняются и соматические нарушения, в том числе в 100% случаев имеется та или иная форма аллергии. Формируется контингент часто болеющих детей. У них как правило, снижен иммунитет, особенно противовирусный, что в сочетании с частым повреждением спинального дыхательного центра приводит к развитию в дальнейшем бронхитов, нередко с астматическим компонентом, ателектазом легких, пневмонией с затяжным течением. Нередкие гипоталамические нарушения способствуют раннему развитию атеросклероза и других обменных нарушений. Дисфункции и дискинезии желудочно-кишечного тракта, обнаруживаемые у таких детей с первых дней жизни, предрасполагают к хроническим заболеваниям органов пищеварения, начиная с 3-4-летнего возраста.
Особенности этиологии перинатального поражения ЦНС, его частота, вовлечение в болезненный процесс не только головного и спинного мозга, но и организма в целом, формирование у этих детей как минимальных церебральных дисфункций, так и различной соматической патологии требуют знания этого заболевания не только невропатологами, но и врачами других профилей, особенно акушерами-гинекологами.